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Mercoledì 4 giugno

Ha un’attesa di vita simile a quella di altre malattie “maligne” (mortalità ad 1
anno pari al 35%; morte + ospedalizzazione: 81%; a 5 anni: mortalità 69%). I
pazienti con SC cosiddetto refrattario hanno invece una mortalità più elevata,
sebbene minore rispetto a neoplasie gravi e AIDS (a 1 anno: mortalità 50-75%;
a 2 anni: > 90%). Sono questi, i pazienti spesso non dimissibili o con necessità
di supporto inotropo domiciliare e che presuppongono costi elevatissimi a ca-
rico del SSN.
I criteri diagnostici maggiori di SC avanzato sono una FE < 30% ed una valu-
tazione della classe funzionale NYHA III e IV o peak VO2 < 14 ml/kg/min. Cri-
teri minori sono invece i seguenti:
1) terapia standard da 3 mesi
2) norepinefrina plasmatica > 900 pg/ml
3) ipertensione polmonare (Vmax > 2.5 m/sec)
4) iponatriemia (Na < 130 mmol/L)
Questi pazienti sono soggetti a frequenti ospedalizzazioni per SC o non posso-
no essere dimessi con sicurezza; sono in attesa di trapianto cardiaco; hanno bi-
sogno di continui supporti e.v. per migliorare i sintomi o hanno necessità di me-
chanical assist device.
I goal emodinamici auspicabili in questi pazienti sono: una PCWP < 15 mmHg;
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delle SVR < 1.200 dynes.sec.cm ; il raggiungimento di una RAP < 8 mmHg e
di una pressione sistolica > 80 mmHg.
Il raggiungimento di questi obiettivi, con terapia tailored, per la cui guida sem-
pre più importanza assume un monitoraggio non invasivo, identifica un grup-
po addirittura a prognosi migliore, in cui l’indicazione al trapianto può essere
rinviata o annullata.
I presidi farmacologici attualmente in uso in caso di SC avanzato sono i se-
guenti:
• Morfina
•Diuretici e.v.
•Vasodilatatori:
– Nitrati per os/e.v.
– Nesiritide, che agisce sul recettore per il BNP (vedi VMAC trial)
– Tezosentan (Antagonista del recettore ET)
•Conivaptan (Antagonista del recettore V 1A e V 2 )
• Farmaci inotropi:
– Dobutamina, Inibitori delle fosfodiesterasi
– Levosimendan, sensibilizzante del Ca (come stabilito dal LIDO trial).
Una terapia diuretica “aggressiva” nello scompenso refrattario deve essere pra-
ticata, secondo le Linee Guida ACC/AHA, in pazienti con una malattia struttu-
rale cardiaca avanzata e sintomi di SC a riposo nonostante una terapia massi-
male.
Bisogna però considerare che esiste un adattamento cronico alla terapia diureti-
ca nel paziente con SC avanzato, il cosiddetto Braking Phenomenon che si ma-
nifesta con una progressiva riduzione della risposta natriuretica ad ogni succes-
siva dose; una riduzione del volume circolante effettivo, con un aumento del
riassorbimento prossimale; un aumento del riassorbimento distale dovuto al-
l’aumentata disponibilità di sodio; con adattamenti strutturali e funzionali delle
cellule tubulari (come l’ipertrofia ed iperplasia cellule epiteliali tubulari e la ne-
crosi, apoptosi e fibrosi interstiziale a livello del sito d’azione).
A causa di un’alterata compliance del paziente o per cause iatrogene, si può, col

LUGLIO/OTTOBRE 2003 - N. 134/135 46