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Figura 3: Variabili u4lizzate nel modello semplificato per la valutazione del rischio nel follow-up basato su
Figura 3: Variabili u4lizzate nel modello semplificato per la valutazione del rischio nel follow-up basato su
qua2ro categorie
qua2ro categorie
6MWD, distanza percorsa al test del cammino di 6 min; BNP, pepSde natriureSco di Spo B; CF-OMS, classe
6MWD, distanza percorsa al test del cammino di 6 min; BNP, pepSde natriureSco di Spo B; CF-OMS, classe
funzionale dell’Organizzazione Mondiale della Sanità; BNP, propepSde natriureSco di Spo B ; NT-proBNP,
funzionale dell’Organizzazione Mondiale della Sanità; BNP, propepSde natriureSco di Spo B ; NT-proBNP,
frammento N-terminale del propepSde natriureSco di Spo B.
frammento N-terminale del propepSde natriureSco di Spo B.
D ALLE AREE - MAL AT TIE DEL CIR C OLO POLMONARE
Figura 4: Meccanismo d’azione di sotatercept
Figura 4: Meccanismo d’azione di sotatercept

Lo spostamento del segnale pro-proliferaSvo aumenta il rischio di ipertensione arteriosa e contribuisce alla
Lo spostamento del segnale pro-proliferaSvo aumenta il rischio di ipertensione arteriosa e contribuisce alla
patogenesi della mala\a modulando la sopravvivenza cellulare e la proliferazione vascolare. Sotatercept,
patogenesi della mala\a modulando la sopravvivenza cellulare e la proliferazione vascolare. Sotatercept,
cosStuito da una proteina di fusione ricombinante, agisce come trappola del ligando ed elimina l'eccesso di
cosStuito da una proteina di fusione ricombinante, agisce come trappola del ligando ed elimina l'eccesso di
acSvina A e altri ligandi inibendo il segnale di quesS. Di conseguenza, si riSene che sotatercept riequilibri il
acSvina A e altri ligandi inibendo il segnale di quesS. Di conseguenza, si riSene che sotatercept riequilibri il
segnale pro-proliferaSvo e anSproliferaSvo modulando la proliferazione vascolare
segnale pro-proliferaSvo e anSproliferaSvo modulando la proliferazione vascolare

Figura 4 - Meccanismo d’azione di sotatercept

specifici, e questo dà maggiore inibitore della fosfodiesterasi 5 da quelle sin ora conosciute:
tranquillità ai clinici che si trovano (PD5i) a stimolatori della guanilato sotatercept, farmaco biologico a
a gestire sempre di più tali pazienti. ciclasi solubile (SGc, riociguat). Nella somministrazione sottocutanea che
Le nuove linee guida nei pazienti mira ad inibire il segnale cellulare
invece con IAP “tipica” confortano Dallo scorso anno ad ora, associato all’ iperproliferazione
il clinico nell’“aggredire” la per la stratificazione del vascolare ed al rimodellamento
patologia con due farmaci (inibitore patologico dei vasi polmonari,
recettore endotelina ed inibitore rischio dei pazienti con ristabilendo l’equilibrio funzionale
delle fosfodiesterasi) o tre (con ipertensione polmonare, dei fattori di crescita (figura 4).
prostanoide endovena o sottocute) Nello studio STELLAR, esso ha
già alla diagnosi in base alla l’imaging non è stato mostrato effetti positivi sulla distanza
stratificazione del rischio, anche se realmente abbandonato: percorsa al test del cammino, e su
non chiariscono modalità e tipologia alcuni endpoint secondari tra cui
di associazione soprattutto nei primi oltre all’ecocardiogramma, il tempo al peggioramento clinico,
1-2 mesi. Non vi è, sostanzialmente, è in crescita il numero nei pazienti con IAP già in terapia
più spazio per la monoterapia se di centri che fanno uso specifica. In conclusione ad un anno,
non per alcuni specifici sottogruppi dalla pubblicazione delle linee guida
(vasoreattività confermata, della risonanza magnetica ESC/ERS sulla PH vi sono aspetti
ipertensione cronica tromboembolica cardiaca viste le importanti recepiti ed altri ancora non entrati
trattata chirurgicamente e non). nella pratica clinica, ma abbiamo
A 3-6 mesi della diagnosi, in caso informazioni prognostiche finalmente un nuovo farmaco che
di rischio intermedio-basso viene che può dare apre una “quarta” via terapeutica
preso in considerazione l’utilizzo per la IAP, per cui ci si auspica di
della triplice terapia orale (con flow chart terapeutica non è stata avere ulteriori dati a supporto che
selexipag, agonista del recettore inserita una nuova linea di farmaci permettano un update della flow-
delle prostacicline) e/o lo shift da che agisce su una via differente chart terapeutica.♥

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