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D ALLE   AREE  -  MAL AT TIE  DEL  CIR C OLO  POLMONARE





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                                                                                                             t
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                                                                 la
                                                                    v
                                                                     alut
        Figura 3: Variabili u4lizzate nel modello semplificato per la valutazione del rischio nel follow-up basato su su
              a 3:
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                                        t del c
        6MWD, distanza percorsa al test del cammino di 6 min; BNP, pepSde natriureSco di Spo B; CF-OMS, classe  classe

                                                                                        d
                                                                                           S
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                                              ammino di 6 min; BN
                                                                                      o
                                                                   ,
                                                                                     c
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                                                                                                    -OMS,
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         6MWD
                ,
                                                                                                         oB
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                                                                P
                                                                   pr
                                                                    opep
                                                                                                             P
                                                           à; BN
                                                                           de na
                                                                         S
                                                                                                            N
                                                                                                     T
         funzionale dell’
                                                                                          d

                          g
                                azione Mondiale della Sanit

                           anizz
                                                                                           i
                                                                                            S
                        Or
                                                                                                   ;
                                                                                      S
                                                                                                    N
        funzionale dell’Organizzazione Mondiale della Sanità; BNP, propepSde natriureSco di Spo B ; NT-proBNP, ,
                                                                                        o
                                                                                       c
                                                                                             po B
                                                  triur
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        frammento N-terminale del propepSde natriureSco di Spo B. .
           ammen
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                                                                po B
        Figura 3 - Variabili utilizzate nel modello semplificato per la valutazione del rischio nel follow-up basato su quattro categorie
        criteri ecocardiografici la valutazione   e 6 walking test) e laboratoristici   essere falsate da età e capacità fisica.
         Figura 4: Meccanismo d’azione di sotatercept
        Figura 4: Meccanismo d’azione di sotatercept
        dell’accoppiamento ventricolo       (peptidi natriuretrici atriali).    L’età avanzata e la crescente presenza
        arterioso (TAPSE/sPAP >0.32 mm/     Non compaiono quindi criteri o      di comorbidità cardiovascolari
        mmHg per il rischio basso; < 0.19   strumentali (ecocardiogramma,       (obesità, ipertensione, fibrillazione
        mm/mmHg per il rischio alto). Tale   RMN, cateterismo destro) per la    atriale, disfunzione diastolica) e
        parametro, facilmente eseguibile    stratificazione del rischio nel follow-  polmonari (pneumopatia lieve,
        durante l’esame ecocardiografico,   up (Figura 3) anche se vengono      ridotta diffusione polmonare del
        era stato già introdotto nelle linee   “fortemente raccomandati”: la    monossido di carbonio o DLCO)
        guida dell’embolia polmonare ma     sensazione ad un anno dalle linee   sono state finalmente introdotte nelle
        bisogna avere la certezza della
        corretta misurazione della pressione
        atriale destra indiretta dai valori      Le novità introdotte l’anno scorso dalle linee guida
        della vena cava inferiore. È stato,    europee sono significative soprattutto per la diagnosi
        inoltre, introdotto il parametro di     e la stratificazione prognostica, confermando le armi
        saturazione venosa mista (SVO2)
        al cateterismo cardiaco destro                    terapeutiche note dagli ultimi anni
        Lo spostamento del segnale pro-proliferaSvo aumenta il rischio di ipertensione arteriosa e contribuisce alla
         Lo spostamento del segnale pro-proliferaSvo aumenta il rischio di ipertensione arteriosa e contribuisce alla
        (SvO2 >65% per i pazienti a          Ci sono però buone nuove all’orizzonte con la imminente
        rischio basso, SvO2 <60% per
        patogenesi della mala\a modulando la sopravvivenza cellulare e la proliferazione vascolare. Sotatercept,
         patogenesi della mala\a modulando la sopravvivenza cellulare e la proliferazione vascolare. Sotatercept,
        il rischio alto) visto il suo alto    commercializzazione di un nuovo farmaco biologico che
         cosStuito da una proteina di fusione ricombinante, agisce come trappola del ligando ed elimina l'eccesso di
        cosStuito da una proteina di fusione ricombinante, agisce come trappola del ligando ed elimina l'eccesso di
        potere predittivo prognostico.         inibisce l’iperproliferazione vascolare nei pazienti con
         acSvina A e altri ligandi inibendo il segnale di quesS. Di conseguenza, si riSene che sotatercept riequilibri il
        acSvina A e altri ligandi inibendo il segnale di quesS. Di conseguenza, si riSene che sotatercept riequilibri il
        La rivalutazione del paziente
         segnale pro-proliferaSvo e anSproliferaSvo modulando la proliferazione vascolare
        segnale pro-proliferaSvo e anSproliferaSvo modulando la proliferazione vascolare
        viene raccomandata a 3-6 mesi        ipertensione arteriosa polmonare (IAP), costituendo “una
        dalla diagnosi e la stratificazione           quarta via” di azione terapeutica vascolare
        del rischio proposta è differente
        permettendo di categorizzare
        il paziente in: rischio basso,      guida è che il clinico non ne riesca   nuove linee guida con l’etichetta di
        intermedio-basso o intermedio-      a fare a meno, in particolare per   IAP “atipica” nel nuovo algoritmo
        alto ed alto rischio. La nuova      l’ecocardiogramma, anche perché     di trattamento: in tali pazienti è
        stratificazione si basa solo su criteri   alcuni parametri (distanza percorsa   consigliata una terapia singola orale
        clinico-funzionali (classe funzionale   in 6’ e classe funzionale) possono   per la scarsa risposta ai farmaci
                            www.anmco.it/pages/l-associazione/aree-anmco/area-malattie-circolo-polmonare   33
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