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di C. F. Russo, A. Cannata, A. Moreo, L. Martinelli

a valvola aortica bicuspide normale processo degenerativo legato &*
(BAV) rappresenta una delle all’età, sia per i pazienti con valvola
Lpiù frequenti anomalie aortica normale che per quelli con
congenite (1) . Numerosi studi sono valvola bicuspide. Tuttavia appare
stati compiuti con lo scopo di identifi- chiaro che esiste una differenza circa
care quale fosse la reale incidenza l’età di insorgenza della stenosi: nel
della bicuspidia nella popolazione primo gruppo, infatti, la SAo si
generale. Se si sommano tra loro le osserva solo a partire dalla quinta
bicuspidi che sono andate incontro a decade, mentre nel gruppo delle
complicanze con quelle funzional- bicuspidi, segni di calcificazione e
mente normali, la frequenza della degenerazione sclerotica sono visibili
(9)
bicuspidia aortica nella popolazione fin dalla seconda decade . Inoltre,
generale risulta essere circa del 2%. È anche se molti casi di stenosi aortica fossero eventi indipendenti dalla
ampiamente riconosciuta la tendenza coinvolgono pazienti adulti, disfunzio- patologia valvolare o fossero in
della valvola aortica bicuspide a ni valvolari possono insorgere anche qualche modo correlati alle anomalie
sviluppare una patologia. Nel 1858 in età pediatrica. La valvola aortica di flusso generate da stenosi e insuffi-
Peacock sottolineò come, in presenza bicuspide è la causa dell’80 - 90% dei cienza in pazienti con bicuspidia (2, 4, 5, 6, 7) .
di una valvola bicuspide, fosse più casi di stenosi valvolare in età pediatri- In pazienti con BAV sono state
facile osservare ispessimenti tissutali, ca (10) . Queste considerazioni potreb- descritte dimensioni dell’aorta
calcificazioni, ostruzioni all’efflusso bero spiegare il fatto che i pazienti ascendente notevolmente maggiori
ventricolare. Solo negli ultimi vent’an- con stenosi secondaria a BAV necessi- rispetto ad un gruppo di controllo
ni, però, si è data la giusta importanza tino di SVAo ben cinque anni prima con valvola tricuspide ed uguale
a
a questo difetto congenito. L’associa- rispetto a quelli con valvola tricuspi- grado di patologia valvolare (12) . Un
a
zione tra BAV e stenosi aortica, de. Altra anomalia che segna la storia altro studio dimostra che, anche per
insufficienza aortica ed endocardite naturale della valvola aortica bicuspi- valvole funzionalmente normali, il
infettiva, è nota da tempo. Di più de è l’insufficienza valvolare aortica diametro dell’aorta ascendente è
recente acquisizione è, invece, la (IAo). L’eziologia di questa condizio- maggiore nel gruppo delle bicuspidi
a
a
relazione tra BAV congenita ed anoma- ne è più complessa di quanto visto (13) : in particolare appare che, mentre
lie dell’aorta ascendente (2, 3, 4, 5, 6, 7) . per la stenosi aortica (10) . Essa può un disturbo di flusso sul piano
La stenosi aortica (SAo) risulta la presentarsi in forma isolata, come valvolare tende a causare dilatazione
complicanza più frequente nei risultato del prolasso del più largo tra distalmente alla giunzione sinotubula-
a
a
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pazienti portatori di BAV . È i due lembi valvolari, oppure in re, in assenza di alcun fattore di
probabile che la stenosi sia legata allo associazione ad altre anomalie come turbolenza di flusso (ipertensione,
stress meccanico dovuto al ripetuto la coartazione aortica, l’endocardite stenosi valvolare) la dilatazione
contatto tra i due lembi valvolari infettiva, l’ectasia anuloaortica. coinvolge anche la giunzione sinotu-
a
durante il ciclo cardiaco; la calcifica- Diversi lavori hanno valutato che bulare. Anche la dissecazione del-
zione sembra interessare dapprima il l’incidenza dell’endocardite infettiva l’aorta è un evento più frequente nei
lembo congiunto, in corrispondenza nei casi di bicuspidia è di gran lunga portatori di BAV; in questi soggetti il
del rafe, e successivamente estendersi superiore rispetto alla popolazione rischio di dissezione è fino a nove
all’intera superficie valvolare. Sicura- normale. Tra il 10% e il 30% dei volte superiore rispetto a quelli con
a
mente il fumo, alti livelli di LDL e pazienti con BAV sviluppano un’en- valvola aortica normale (6, 14, 15) .
colesterolo agiscono come fattori di docardite nel corso della loro vita e il Inoltre, la dissecazione acuta tende a
rischio indipendenti per la stenosi e 25% del totale dei casi di endocardite manifestarsi più precocemente nei
contribuiscono ad accelerare il si sviluppa su una valvola bicuspide pazienti con bicuspidia (16) . L’elevata