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     &+   incidenza di patologia dell’aorta   nei casi di dilatazione dell’aorta   stabile per tutta la vita. Allo scopo di
          ascendente nei casi di BAV è ricondu-  ascendente è ampiamente giustificata   individuare elementi predittivi di
          cibile ad una intrinseca debolezza   un’indicazione chirurgica anticipata   patologia dell’aorta ascendente nei
                           (6)
          della parete aortica   ed in particola-  rispetto ai casi di valvola aortica   casi di BAV, abbiamo recentemente
          re all’associazione tra BAV e medio   tricuspide. Secondo alcuni autori,   condotto uno studio morfo - istologi-
          necrosi cistica dell’aorta  . Questo   l’indicazione a sostituzione associata   co su un gruppo di pazienti con BAV
                               (4)
          potrebbe suggerire un difetto comune   dell’aorta ascendente in pazienti con   operati nel nostro per aneurisma
          di sviluppo della valvola e della parte   BAV deve essere posta già quando la   dell’aorta ascendente. Sulla base
          del vaso. Entrambe queste strutture,   dimensione del vaso risulti maggiore   dell’osservazione chirurgica, le
          infatti, derivano dalle cellule neu-  di 4.7 cm; più precocemente di   configurazioni dei lembi sono state
          roectodermiche della cresta neurale.   quanto previsto in caso di valvola   classificate in tre tipologie: fusione dei
          De Sa e Colleghi hanno osservato che   aortica tricuspide  (19) . Sulla base della   lembi coronario sinistro e destro (tipo
          anche la procedura di Ross in pazienti   nostra ed altrui esperienza, la presen-  A), fusione dei lembi coronario destro
          con BAV risulta inefficace per via di   za di BAV rappresenta, inoltre, un   e non - coronarico (tipo B) e fusione
          una dilatazione della protesi e della   fattore di rischio altamente significati-  dei lembi coronario sinistro e non -
                      (7)
          parete aortica  . Questo conferme-  vo per complicanze a carico dell’aorta   coronarico (tipo C)  (22) . Le principali
          rebbe l’esistenza di un difetto conge-  ascendente dopo interventi di sostitu-  evidenze emerse dallo studio sono:
          nito esteso a tutte le strutture che   zione della valvola aortica  (20, 21) . Ne   1. fusione dei lembi di tipo A è la
          hanno origine dalle cellule della   consegue una indicazione a sostituzio-  più comune tipologia osservata nei
          cresta neurale: il tronco aorto - polmo-  ne dell’aorta ascendente durante   pazienti di BAV seguita dai pazienti di
          nare e le valvole semilunari. Le   interventi per patologia valvolare   fusione B;
          affezioni dell’aorta ascendente    aortica anche per diametri notevol-  2. la fusione di tipo A è associata ad
          associate nei casi di BAV non sembre-  mente inferiori rispetto ai casi di   un più grave grado di degenerazione
          rebbero pertanto correlate a turbolen-  valvola aortica tricuspide. La BAV non   della parete dell’aorta ascendente,
          ze di flusso o a gradienti pressori   va tuttavia sempre incontro ad    anche in assenza di differenze signifi-
          elevati, ma ad un’intrinseca debolezza   evoluzione sfavorevole; esistono infatti   cative con il gruppo di fusione di tipo
          della parete del vaso. Le alterazioni   persone con valvola bicuspide che   B per quanto riguarda il diametro
          della aorta ascendente in pazienti con   non vanno incontro a nessuna   dell’aorta ascendente, di malattia BAV
          BAV non sono sempre associate alla   complicanza nel corso della loro vita.   e prevalenza di ipertensione arteriosa;
          classica triade tipica della medione-  Casi di bicuspidia normofunzionante   questo nonostante la media degli anni
          crosi cistica: perdita di cellule musco-  dopo i 70 anni, o di valvole aortiche   dei pazienti con fusione di tipo I fosse
          lari lisce, frammentazione della fibre   scoperte bicuspidi in sede autoptica,   significativamente minore di quella
          elastiche ed accumulo di sostanza   in pazienti deceduti per cause extra-  dei pazienti con fusione di tipo II;
          basofila  (17) . Evidentemente l’espres-  cardiache sono di comune riscontro.   3. il grado di degenerazione della pa-
          sione della debolezza di parete, nei   Questo dimostra che le attuali cono-  rete aortica è direttamente correlato
          casi di BAV, non è sempre riconduci-  scenze riguardo la storia naturale di   al diametro dell’aorta ascendente.
          bile alla medionecrosi cistica concla-  questa malattia hanno ancora dei pun-  Nei pazienti con BAV e fusione di
          mata. La possibile associazione tra   ti oscuri e risulta quindi impossibile   tipo A, l’associazione con un grado
          BAV ed alterazioni della parete aortica  predire con certezza quale tra le   più severo di alterazione aortica
          riveste importanza relativamente al   bicuspidi andrà incontro a stenosi,   sembrerebbe indicare sia la necessità
          timing chirurgico per la sostituzione   quale a insufficienza, quale a endocar-  di un follow - up più ravvicinato e sia
          dell’aorta ascendente  (18) . In conside-  dite, quale ad aneurisma o a disseca-  l’indicazione alla sostituzione dell’aor-
          razione delle anomalie intrinseche   zione dell’aorta ascendente e quale,   ta ascendente anche in presenza di
          della parete aortica associate con BAV,   invece, rimarrà emodinamicamente   diametri inferiori. Di maggior rilevan-
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