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d alle a ree - c ardi O i M a G in G

eseguire caratterizzazione tissutale
(studio della fibrosi miocardica con
Late Gadolinium Enhencement)
rendono la Risonanza Magnetica
Cardiaca (CRM) la metodica
gold standard diagnostico nello
studio delle cardiopatie a fenotipo
ipertrofico validando o escludendo
Figura 7 - LGE cardiomiopatia ipertrofica il sospetto diagnostico di cardiopatie
LGE cardiomiopaSa ipertrofica primitive (es CMPI - Figura 7) rispetto
a malattie da accumulo (es Amiloidosi
o M. Fabry) che prevedono pattern
LGE tipici (Figure 8 e 9) oppure a
fenocopie (cardiopatia ipertensiva o
LgE atrio Cuore d’Atleta). ♥
LGE atrio

LgE con CRM-LgE
CRM -LGE
pattern
LGE con
pa[ern
anulare*
anulare*

Figura 8
Riferimenti bibliografici:
Amiloidosi AL Amiloidosi ATTR M. Fabry 1. Valutazione clinica della cardiomiopatia
Lievemente Marcatamente ipertrofica: ruolo dell’imaging multimodale
Massa V sin aumentata aumentata variabile Guido, Campana, Pino, Moreo, De
(< 100 g/mq) (> 100 g/mq) Chiara, Bertella, Khoury, a nome
dell’Area CardioImaging ANMCO.
Spessori SIV AL< ATTR 2. I punti chiave nell’approccio clinico e
-Meno esteso -Più esteso diagnostico dell’ipertrofia ventricolare sinistra
-Pattern nell’adulto. Spunti dall’esperienza di ANMCO
LgE subendocardico -Pattern diffuso/ Parete inferolaterale Lombardia
ed inferiore basale
trasmurale
(globale)* -QALE score> 13 Iacovoni, De Chiara, Sormani, Campana,
-QALE score < 13 Agostini, Faggiano, Occhi, Dadone,
Raineri, Moreo, Di Tano, a nome del
> 1050 - 1150 ms Ridotti valori
T1 nativo Gruppo di Studio ANMCO Lombardia.
T1 AL> T1 ATTR ( < 1000) 3. Imaging nel cuore d’atleta: dalla diagnosi
> 0.40 differenziale alla stratificazione del rischio
ECV Importanza dello screening cardiovascolare e
ECV AL < ECV ATTR
del multi-modality
Terapie specifiche Terapia enzimatica Moreo, Campana, D’Andrea, Gimelli,
Terapia Chemiotp
(fase III) sostitutiva Mele, Rizzo, Di Giannuario, Khoury.
Peggiore
Prognosi (nonostante LgE Migliore (nonostante Buona con terapia
sostitutiva
LgE più esteso)
meno esteso)
Figura 9 - Tratta e modificata da «Risonanza magnetica cardiaca» – guida tascabile ESC 2018
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