Page 74 - CnO 259-260

A MY N EWS

di Cristina Chimenti

I pazienti con amiloidosi cardiaca necessitano spesso di terapie antiscompenso, il cui

utilizzo è molto dibattuto
Due studi retrospettivi chiariscono qualche dubbio al riguardo

News nella terapia

antiscompenso dell’amiloidosi

cardiaca da transitiretina

In aggiunta alle terapie “disease modifying” i pazienti con amiloidosi cardiaca spesso

necessitano di terapie convenzionali antiscompenso la cui tollerabilità, sicurezza e
vantaggio in termini di sintomi e di sopravvivenza non è ancora chiaro

La letteratura sull’amiloidosi cardiaca è fervida e sempre nuovi studi si affacciano all’orizzonte, per chiarire
diversi aspetti eziopatogenetici, clinici e terapeutici di questa malattia. Nasce per questo la rubrica “Amynews”,
che si occuperà di aggiornamento scientifico in tema di amilodosi cardiaca. In questo primo capitolo affrontiamo
le novità in termini di efficacia e tollerabilità delle terapie antiscompenso convenzionali, riportando due studi
retrospettivi con importanti risultati.

amiloidosi cardiaca da Il trattamento con MRA è di controllare la sintomatologia dei
transtiretina (ATTR-CA), pazienti. La terapia con diuretici, sia
L’una patologia infiltrativa stato associato a un ridotto dell’ansa che tiazidici, rappresenta
dovuta all’accumulo extracellulare rischio di mortalità nella sicuramente un importante
di fibrille insolubili costituite popolazione complessiva, caposaldo del trattamento
prevalentemente da transtiretina, antiscompenso in questa categoria
determina un progressivo quello con beta-bloccanti di pazienti, tanto da essere
scompenso cardiaco a frazione di a basso dosaggio ad un raccomandata da tutti i “position
eiezione preservata (HFpEF) o statement” internazionali. Il ruolo
moderatamente ridotta (HFmEF). ridotto rischio di mortalità delle altre terapie di supporto invece
Il Tafamidis, l’unica terapia “disease in pazienti con LVEF ≤40% è molto dibattuto sia perché molti
modifying” attualmente disponibile farmaci sono poco tollerati da questi
per la amiloidosi TTR wild type e pazienti sia perché la maggior parte
per le forme eredo-familiari con la malattia, ma necessita spesso di dei trials hanno escluso pazienti
isolato coinvolgimento cardiaco, essere associata a terapie standard con amiloidosi. Recentemente,
riesce a rallentare e a stabilizzare per lo scompenso cardiaco al fine tuttavia, sono stati pubblicati due

72 | Cardiologia negli Ospedali | duecentocinquantanove - duecentosessanta