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bidimensionale. Prima dell’av- mente problematici in malattie
vento dell’M-mode era estre- relativamente rare come la car-
mamente difficile fare diagnosi diomiopatia ipertrofica. Molti
di cardiomiopatia ipertrofica dei farmaci che potrebbero
basandosi solo sull’ECG e sulla essere di interesse sono attual-
valutazione emodinamica. mente off-label per la cardio-
Finalmente, dal 1972, l’ecocar- miopatia ipertrofica, e c’è poco
diografia ha permesso una dia- impulso da parte delle compa-
gnosi non invasiva ed accurata gnie farmaceutiche a sostenere
in questi pazienti. La risonanza questo tipo di ricerca. C’è poi
magnetica cardiaca ha portato una mancanza di investigatori
un ulteriore, importante contri- Il logo della HCMA.L’indirizzo web è www.4HCM.org con interesse per la ricerca cli-
buto, grazie alla possibilità di nica in questo settore. Tutti
ricostruire immagini tomografiche ad alta risoluzione insieme, questi fattori hanno contribuito alla generaliz-
del ventricolo sinistro, nonché di valutare la vitalità del zata mancanza di iniziative volte a migliorare la terapia
miocardio con l’aiuto del mezzo di contrasto (gadoli- medica della cardiomiopatia ipertrofica,e questo è dav-
nio). vero un peccato. Tuttavia, sono a conoscenza di uno
Per quanto riguarda il trattamento, il principale passo studio randomizzato sponsorizzato dagli NIH che ini-
avanti è probabilmente rappresentato dal defibrillatore zierà tra poco e impiegherà lo spironolattone.
impiantabile, che è stato impiegato regolarmente nei Qual è la tua visione dell’attuale ruolo della
pazienti con cardiomiopatia ipertrofica dopo uno jato chirurgia e della alcolizzazione settale per le
di circa 20 anni dalla prima introduzione dell’ICD nella forme ostruttive di cardiomiopatia ipertrofi-
pratica cardiologica nel 1980. Il nostro centro si ritiene ca? E come immagini i loro rispettivi ruoli tra
largamente responsabile della promozione dell’ICD dieci anni?
nelle cardiopatie genetiche, e più specificamente nella Beh, sarei poco onesto se dicessi che non sono rima-
cardiomiopatia ipertrofica. È stato estremamente grati- sto sconcertato dall’euforia che ha circondato l’alcoliz-
ficante rivedere pazienti giovani la cui vita è stata lette- zazione settale. Mi ha davvero colto di sorpresa. Come
ralmente salvata da interventi dell’ICD. Naturalmente, il esperto di cardiomiopatia ipertrofica,non posso dire di
primo posto dell’ICD non vuole sminuire l’importanza essere contento del modo in cui l’eccessivo numero di
della miectomia chirurgica, inizialmente introdotta dal alcolizzazioni (particolarmente in Europa) ha distorto
Dott. Andrew Morrow agli NIH, un intervento che le strategie terapeutiche in questa malattia.Vorrei ricor-
rimane il gold standard per la correzione della ostru- dare ai lettori, tuttavia, che il recente ACC/ESC con-
zione all’efflusso ventricolare sinistro e delle sue gravi sensus panel ha ribadito che il gold standard per il trat-
conseguenze. tamento dei pazienti ostruttivi con sintomi marcati e
Nonostante questi progressi, la terapia di refrattari alla terapia medica è rappresentato dalla
molti pazienti con cardiomiopatia ipertrofica miectomia chirurgica. L’alcolizzazione settale viene con-
si basa ancora su beta-bloccanti,amiodarone e siderata come una possibile alternativa per quei
calcioantagonisti: cioè tutti farmaci introdotti pazienti che non sono candidati chirurgici a causa di
alcune decadi fa. Perché secondo te c’è stato patologie associate ed elevato rischio, che rifiutano l’in-
così poco sviluppo nel trattamento farmaco- tervento, o che presentano altri impedimenti di ordine
logico? medico o sociale. Riguardo a quello che accadrà tra
I farmaci rappresentano la prima linea di trattamento dieci anni è difficile esprimere una opinione, ma di que-
per i sintomi da scompenso legati a cardiomiopatia sto passo c’è il rischio che tutti i pazienti con cardio-
ipertrofica. Purtroppo, beta-bloccanti e calcioantagoni- miopatia ipertrofica siano stati sottoposti ad ablazione,
sti non proteggono dal rischio di Morte Improvvisa. e non ci sia più motivo per riproporre il dibattito miec-
Sono d’accordo con te che abbiamo bisogno di nuovi tomia contro alcolizzazione!
farmaci per il trattamento dei sintomi, e che c’è stata Vedi un ruolo per la genetica nella gestione cli-
pochissima attività tesa a sviluppare nuove alternative. nica dei pazienti?
Suppongo che uno dei motivi sia lo scarso interesse ad Negli ultimi 15 anni la genetica ha svolto un ruolo di
organizzare trial clinici rigorosi… che sono particolar- primo piano nel favorire la comprensione della eziolo-

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