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A REA   M ALATTIE   DEL   C IRCOLO   P OLMONARE













        definisce la forma isolata, la      condividono alcuni estensori, tali      “Macte nova virtute,
        presenza di DPG≥7 e/o RVP>3WU       linee guida propongono un approccio
        definisce la forma combinata. La    basato sulla valutazione clinica, sulla   puer, sic itur ad astra!”
        Ipertensione Arteriosa Polmonare    base del sospetto clinico, dei sintomi,   “Coraggio fanciullo. È così
        (IAP) costituisce solo una delle forme   dell’esame obiettivo, dell’utilizzo di   che si arriva alla gloria!”
        pre-capillari che comprendono       dati elettrocardiografici, radiografici,
        anche il gruppo 3,4 e alcune forme   emogasanalitici si pone il sospetto   (Virgilio, Eneide IX 641)
        del gruppo 5. La classificazione    di ipertensione polmonare che può
        rimane immodificata nella struttura   trovare conferma dalla esecuzione   polmonare perfusoria consente di
        rispetto quella di Dana Point 2008.   dell’esame ecocardiografico.      porre il sospetto di ipertensione
        Si distinguono 5 grandi gruppi      L’integrazione della velocità di    polmonare cronica tromboembolica
        ciascuno comprendente molteplici    rigurgito tricuspidale con altri    che si giova di terapia chirurgica
        condizioni cliniche caratterizzate da   segni ecocardiografici consente   come terapia di prima linea. Il
        simile presentazione, emodinamica,   di parlare di bassa, intermedia,   cateterismo destro ci consente di
        strategia di trattamento. Si è      alta probabilità di ipertensione    giungere alla diagnosi di certezza e a
        ampliato in maniera consistente il   polmonare. L’ecocardiogramma       effettuare diagnosi delle forme classe
        gruppo della  Malattia venoocclusiva   esclude le forme del gruppo 2 dovute   I che si giovano di terapia specifica.
        polmonare; la forma di ipertensione   a patologie del cuore sinistro che   La scelta della terapia sarà frutto di
        polmonare persistente del neonato   costituiscono circa l’80% di tutte le   una strategia complessa che, partendo
        viene considerata a parte; le forme   forme di ipertensione polmonare;   dalla stratificazione prognostica
        di cardiopatie congenite o acquisite   le prove di funzionalità respiratoria,   del rischio di mortalità in base alla
        con ostruzione del tratto di afflusso   un eventuale TC del torace      valutazione integrata di dati clinici,
        o di efflusso al ventricolo sinistro e   consentiranno di identificare le forme   strumentali, emodinamici, individua
        alcune cardiomiopatie congenite     del gruppo 3 di tipo respiratorio. In   pazienti a rischio basso (<5%),
        sono state inserite nel gruppo 2; il   tal modo si escludono le situazioni   intermedio (5-10%), alto (>10%).
        gruppo 3 è rimasto immodificato; il   in cui la ipertensione polmonare   Essa prevede, come goal terapeutico,
        gruppo 4 è stato rinominato con il   è un epifenomeno della malattia    il basso rischio e l’utilizzo nei pazienti
        termine di ipertensione polmonare   sottostante e, pertanto, si giova della   a rischio intermedio basso che non
        cronica tromboembolica e altre forme   terapia etiologica.
        di ostruzione arteriosa polmonare.   Scompare la dizione “out of        rispondono al test di vasoreattività la
        L’approccio proposto alla condizione   proportion” sostituita dalla     possibilità di una mono terapia o di
        fisiopatologica è di tipo olistico.   dizione “ipertensione polmonare   una terapia combinata fin dall’inizio.
        Similmente a quanto proposto dalle   severa” per la cui valutazione è   Nei pazienti ad alto rischio prevede
        linee guida per la diagnosi e terapia   richiesto l’intervento di un centro   una terapia combinata dall’inizio
        della embolia polmonare con cui     di riferimento. Una scintigrafia    con prostacicline per ev. Nel caso
                                                                                di risposta inadeguata si prevede la
                                                                                possibilità di scegliere tra una terapia
             Gli estensori delle Linee Guida ESC 2015 per la                    sequenziale o una tripla combinata.
                                                                                Tali Linee Guida pongono le basi per
             diagnosi e terapia dell’ipertensione polmonare                     una crescita culturale e metodologica,
           restituiscono il significato originario di background                ci invitano a seguire percorsi
             culturale e di supporto decisionale per i medici                   strutturati all’interno di ciascuna
                                                                                azienda e a raccordarci ai pochi centri
          ponendo al centro il paziente nella sua complessità                   di eccellenza presenti sul territorio. ♥


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