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D ALLE AREE - C ARDIOGERIATRIA

negativa, e successivamente una
scintigrafia ossea Tc99m-HDP (Figure
2 e 3) che mostrava un diffuso
accumulo del radiofarmaco di grado
lieve (Score di Perugini 1) a livello
delle pareti cardiache. Considerando
sempre l’algoritmo diagnostico
ESC, un grado Perugini 1 pone
il sospetto di amiloidosi cardiaca
ma necessita di una conferma
istologica; pertanto il paziente è
stato indirizzato a sottoporsi ad una
biopsia endomiocardica risultata
positiva per la presenza di aree
di sostituzione fibrosa e di estesa
deposizione di sostanza rosa pallido
con caratteristica birifrangenza
verde mela alla colorazione con
Rosso Congo, caratteristica per
Figura 1
ipertensione arteriosa sistemica, 11 cm/sec), normali dimensioni Un inquadramento
dislipidemia ed iperuricemia in biatriali, valvola aortica tricuspide diagnostico corretto
trattamento farmacologico e per con degenerazione sclerocalcifica
una sindrome del tunnel carpale delle cuspidi e presenza di dell’amiloidosi è necessario
bilaterale. Giungeva a controllo grossolana calcificazione su cuspide per un trattamento precoce
per una visita di routine; non non coronarica con insufficienza
riferiva infatti sintomi di pertinenza di grado lieve-moderato, bulbo ed efficace anche nei
cardiologica e l’esame obiettivo era aortico (35 mm) di normali pazienti anziani in cui una
nella norma. L’elettrocardiogramma dimensioni ed aorta ascendente
mostrava un ritmo sinusale, un lievemente ectasica (39 mm), valutazione geriatrica
blocco di branca destro incompleto, insufficienza mitralica di grado lieve, completa, che tenga conto
bassi voltaggi del QRS ed isolati insufficienza tricuspidale di grado
BEV; l’ecocardiogramma (Figura 1) lieve con intermedia probabilità di della fragilità, disabilità
descriveva un ventricolo sinistro di ipertensione polmonare (VRT 2.9 e multimorbilità, ridotta
normali dimensioni (VTDi 50 ml/ m/s; PAPs 40 mmHg), non segni di
min; DTD 40 mm) con spessori congestione venosa centrale, assenza aspettativa di vita, è
parietali aumentati (IVSd 13 mm) di versamento pericardico. Alla
ed aspetto granulare, funzione luce della coesistenza di un setto fondamentale
sistolica globale conservata (FE 57%) interventricolare con spessore > di infiltrazione di sostanza amiloide.
ma con ridotto strain longitudinale 12 mm, età del paziente > di 65 anni A completamento diagnostico è
(GLS -15) e conservati valori di e presenza di una red flag (in questo stata effettuata una spettrometria
strain apicali, disfunzione diastolica caso sindrome del tunnel carpale di massa che ha posto la diagnosi
di primo grado in presenza di bilaterale), secondo l’algoritmo definitiva di amiloidosi da
segni indiretti di elevate pressioni diagnostico proposto e validato Transtiretina. Il paziente è stato
di riempimento (E/A 0.8; e/e’ dalla Società Europea di Cardiologia quindi indirizzato a terapia con
8), ventricolo destro di normali veniva posto il sospetto di amiloidosi Tafamidis e seguito semestralmente
dimensioni (RVd 35 mm; RV/LV cardiaca. Veniva eseguita pertanto al follow-up nell’ambulatorio
>1); funzione sistolica longitudinale la ricerca delle catene leggere dedicato all’amiloidosi. Ad oggi
conservata (TAPSE 22 mm; Vel S’ libere sieriche ed urinarie, risultata l’amiloidosi da transtiretina non è

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