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D ALLE AREE - MAL AT TIE R ARE

spiega perché una volta iniziata la del volume extracellulare e da una letteratura sull’amiloidosi cardiaca
deposizione di sostanza amiloide normalizzazione della struttura continua e sempre nuovi studi si
nel cuore, questa è progressiva e cardiaca e della captazione alla affacciano all’orizzonte, soprattutto per
inarrestabile. Tuttavia, recentemente, scintigrafia. In un paziente che aveva chiarire l’efficacia a lungo termine del
sono stati descritti su N Engl J Med ricevuto biopsia endomiocardica sono trattamento con Tafamidis, la corretta
(2023 Jun 8;388(23):2199-2201), stati evidenziati macrofagi e cellule
tre pazienti di sesso maschile di 68, giganti che circondavano l’amiloide Negli ultimi anni sono stati
e in tutti i pazienti è stato dimostrata
La PET con nuovi traccianti la presenza di anticorpi policlonali pubblicati diversi lavori
verso l’amiloide. Per quanto il
in gradi di legarsi meccanismo di questo recupero scientifici con importanti

all’amiloide diventerà clinico non sia stato chiarito, questo novità sia in campo
stabilisce il potenziale di reversibilità
sempre di più una metodica dell’ATTR-CM. Questa possibilità diagnostico che terapeutico
di imaging da utilizzare per è in corso di indagine terapeutica La rivista Amynews di

la diagnosi di amiloidosi grazie alla produzione di anticorpi prossima consultazione sul
monoclonali in grado di legarsi alla
cardiaca, la distinzione tra transtiretina anomala. In particolare sito ANMCO si propone di
AL e ATTR e il follow-up dei sono stati pubblicati i risultati di un aggiornare periodicamente
trial di fase 1 (N Engl J Med. 2023
pazienti affetti Sep 28;389(13):1249) su NI006, il Cardiologo clinico sulle
un anticorpo umano ricombinante ultime novità in campo di
anti-ATTR che è stato sviluppato amiloidosi cardiaca
82 e 76 anni di età con insufficienza per la rimozione dell’ATTR da
cardiaca associata ad ATTR-CM parte delle cellule immunitarie
che si è risolta spontaneamente, fagocitiche. In questo studio 40 selezione dei pazienti da sottoporre a
con ritorno a una struttura e una pazienti con cardiomiopatia ATTR terapie disease modifying, la possibilità
funzione cardiaca normale. Ciascun wild-type o variante hanno ricevuto di una diagnosi precoce, l’introduzione
paziente presentava un fenotipo infusioni endovenose di NI006 di nuovi farmaci in grado di
ipertrofico caratteristico e una o placebo ogni 4 settimane per 4 interferire con la storia naturale della
captazione cardiaca di grado 2 mesi. A dosi di almeno 10 mg per
secondo Perugini alla scintigrafia Kg per 12 mesi, l’assorbimento del malattia. Nasce per questo una nuova
con difosfonati. Al follow-up, ciascun tracciante cardiaco alla scintigrafia e rubrica “Amynews” sul sito ANMCO,
paziente ha riferito una riduzione il volume extracellulare alla risonanza che si occuperà di aggiornamento
dei sintomi, sebbene non avesse magnetica, erano ridotti, così come in tema di amilodosi cardiaca, dove
ricevuto alcun trattamento nuovo l’NT-proBNP e la troponina T. I verranno periodicamente discusse le
o potenzialmente modificante risultati sono così convincenti che più importanti novità pubblicate sulle
la malattia, e questo è stato siamo in trepidante attesa della fase 2 riviste più prestigiose o presentate in
accompagnato da una riduzione e soprattutto 3 dello studio. La fervida anteprima ai congressi scientifici.♥

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