Page 31 - CnO_256
P. 31
D ALLE AREE - MAL AT TIE R ARE
ci sia una monoclonalità urinaria L’amiloidosi cardiaca è una patologia sempre
o circolante. Rimane però difficile
distinguere l’amiloidosi AL da più conosciuta e diagnosticata, come dimostrato
quella da ATTR, nel caso in cui ci dalla fervida letteratura scientifica in materia
sia coesistenza di picco monoclonale Dai molti lavori pubblicati possiamo trarre
e scintigrafia positiva. Nuovi
traccianti di PET (Tomografia a importanti informazioni sia diagnostiche, come
Emissione di Positroni) si stanno l’utilizzo della PET con traccianti in grado di
però rivelando promettenti per la
diagnosi differenziale di amiloidosi legarsi all’amiloide, che terapeutiche, come
AL e TTR. È del 2021 l’osservazione l’utilizzo ottimale dei farmaci anti-scompenso
da parte del gruppo di Pisa guidato
da Emdin (JACC Cardiovasc Imaging nelle diverse classi di gravità dei pazienti
2021;14(1):246-255) che la PET Nello stesso tempo nuove terapie si affacciano
con [18F]-florbetabene, sviluppata
per identificare i depositi di beta- all’orizzonte e la possibilità di rimuovere
amiloide nel cervello, è in grado di l’amiloide dal cuore sembra una possibilità
discriminare l’amiloidosi cardiaca concreta di cura
AL dall’amiloidosi TTR o da altre
forme di ipertrofia ventricolare. I Queste e altre novità saranno discusse in una
pazienti con AL hanno mostrato nuova rubrica dal titolo “Amynews” di prossima
un assorbimento cardiaco elevato
e persistente in tutte le scansioni consultazione sul sito ANMCO
tardive, mentre i pazienti con
ATTR e quelli senza amiloidosi
cardiaca hanno mostrato una rapida
diminuzione dell’assorbimento
subito dopo l’acquisizione precoce.
In seguito a questa osservazione è
stato intrapreso un trial di fase 3
(PETAL;NCT06048601), attualmente
in fase di reclutamento, per validare
la capacità diagnostica della PET/
CT con 18F-florbetabene a confronto
con il gold-standard di diagnosi
tissutale per riconoscere l’ amiloidosi
AL. La PET si sta inoltre imponendo
come metodica di imaging in
grado di discriminare il “burden”
di amiloidosi con traccianti che si
legano direttamente all’amiloide,
quindi in grado, a differenza
della scintigrafia, di quantificare
l’amiloide. In un recente studio
pubblicato su JACC Cardiovascular
imaging (2023;16:1419-1432) la Figura 1 - Numerosità dei lavori scientifici su Pubmed alla voce “cardiac amyloidosis”
www.anmco.it/pages/l-associazione/aree-anmco/area-malattie-rare 29

