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D ALLE AREE - MAL AT TIE R ARE
di Cristina Chimenti
a nome dell'area malattie rare
L’amiloidosi cardiaca è oggetto di numerose e continue novità scientifiche
Attualità in campo di
amiloidosi cardiaca:
nasce sul sito ANMCO
la rubrica Amynews
La letteratura scientifica degli ultimi anni in tema di amiloidosi cardiaca è
molto fervida e sta dando importante supporto ai medici nel percorso di
diagnosi e cura dei pazienti affetti da tale patologia
’amiloidosi cardiaca, circa 2.750 lavori scientifici negli campo diagnostico che terapeutico,
soprattutto la forma da ultimi tre anni, corrispondenti al che aiutano il Cardiologo
Ltranstiretina (ATTR-CM), è 36% di tutta la letteratura scientifica nell’identificazione e nel trattamento
una patologia sempre più conosciuta disponibile su Pubmed in campo di dei pazienti affetti.
e diagnosticata, grazie allo sviluppo Nuovi strumenti diagnostici
di nuove tecniche diagnostiche Uno studio retrospettivo all’orizzonte
e alla disponibilità di opzioni I progressi nelle tecniche di
terapeutiche “disease modifying”, in mostra che i beta-bloccanti imaging e il confronto con l’analisi
grado di interferire nel meccanismo a basso dosaggio si istologica dei campioni di biopsia
amiloidogenico e di arrestare o endomiocardica hanno portato alla
rallentare la progressione della associano ad un ridotto validazione della diagnosi di ATTR-
malattia. Questa aumentata “disease rischio di mortalità nei CM basata sull’imaging e sono il
awarness” trova il corrispettivo in pazienti con LVEF ≤40% e i motivo principale dell’aumento
un aumento esponenziale delle del numero di diagnosi di ATTR-
pubblicazioni scientifiche in materia. MRA a un ridotto rischio di CM. In particolare, la scintigrafia
Il termine “cardiac amyloidosis” su mortalità nella popolazione miocardica con difosfonati positiva
Pubmed vede circa 7.650 articoli dal (grading 2-3) associata alle tecniche
1946 ad oggi e di questi il 45% sono complessiva di imaging non invasive, che
stati pubblicati dal 2018, anno di documentano una cardiomiopatia a
uscita dell’ATTR-ACT trial che ha amiloidosi cardiaca degli ultimi 18 fenotipo ipertrofico, è sufficiente a
sancito il successo del Tafamidis nel anni. In particolare, negli ultimi anni porre diagnosi di amiloidosi cardiaca
trattamento della malattia, con una sono stati pubblicati diversi lavori da transtiretina e ad intraprendere
crescita esponenziale che ha visto scientifici con importanti novità sia in terapia specifica, a patto che non
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