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        Figura 2 - Curve di sopravvivenza secondo una analisi “propensity score-matched” dei pazienti trattati con MRA e con beta bloccanti
        a basse dosi, che mostra un miglioramento significativo in tutti i pazienti in MRA e nei pazienti in beta-bloccanti con una frazione di
        eiezione minore del 40%. Modificato da Eur Heart J. 2023 Aug 14;44(31):2893-2907


        124 I-evuzamitide ha dimostrato     episodi di scompenso cardiaco.      cardiaco più grave, comprendente
        di essere assorbita dalla sostanza   A questo proposito, mentre i       beta-bloccanti nel 55,4%, ACEi)/
        amiloide in maniera correlata con   diuretici sono utilizzati come      ARB nel 57,4% e antagonisti del
        le alterazioni strutturali e funzionali   terapia di prima linea, vi è spesso   recettore dei mineralcorticoidi
        cardiache, suggerendo una valida    perplessità sull’opportunità o meno   (MRA) nel 39,0% dei casi. Tra questi
        quantificazione dell’amiloide. Questo   di somministrare ace-inibitori o   farmaci i beta-bloccanti e gli ACEi/
        nuovo tracciante è stato validato in   beta bloccanti a causa del rischio   ARB venivano spesso interrotti,
        uno studio di fase 1/2 in aperto, in   di ipotensione. Inoltre, l’unico   mentre gli MRA sono stati interrotti
        pazienti con amiloidosi sistemica,   farmaco che è stato associato a un   raramente. I beta-bloccanti a basso
        carrier di TTR e volontari sani e si   beneficio in termini di sopravvivenza   dosaggio si associano ad un ridotto
        è dimostrato capace di riconoscere   nell’ATTR-CM è il Tafamidis, in    rischio di mortalità nei pazienti
        con elevata sensibilità la presenza   quanto i pazienti con amiloidosi   con LVEF ≤40% e i MRA a un
        di amiloidosi cardiaca. La PET,     sono stati sempre esclusi dai trial   ridotto rischio di mortalità nella
        laddove disponibile, diventerà      farmacologici. Molto utile per      popolazione complessiva. Se questi
        sempre di più una metodica di       dare chiarimenti sull’utilizzo di   risultati verranno confermati da studi
        imaging da utilizzare per la diagnosi   questi farmaci antiscompenso è un   prospettici randomizzati e controllati,
        di amiloidosi cardiaca, per la      articolo pubblicato su Eur Heart J   verrà definitivamente chiarito se
        distinzione tra AL e ATTR e per il   dal National Amyloidosis Center    i pazienti con amiloidosi possono
        follow-up dei pazienti in terapia con   di Londra (Eur Heart J 2023 Aug   giovarsi dei trattamenti neuro-
        farmaci disease modifying.          14;44(31):2893-2907). Si tratta di   ormonali utilizzati per pazienti con
        Trattamento antiscompenso           un’analisi retrospettiva di tutti i   scompenso cardiaco da altre cause.
        dell’amiloidosi: davvero solo       pazienti consecutivi con diagnosi   Nuove terapie “disease
        diuretici?                          di ATTR-CM tra il 2000 e il 2022,   modyfing”: gli spazzini
        Nei pazienti con amiloidosi         che identifica 2.371 pazienti.      dell’amiloide
        cardiaca oltre alle terapie disease   La prescrizione di farmaci per    La capacità intrinseca del cuore di
        modifying, è necessario il          l’insufficienza cardiaca era maggiore   eliminare l’amiloide che si deposita
        trattamento sintomatologico degli   tra i pazienti con un fenotipo      è minima se non nulla. Questo


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